이번 시간에는 ‘신경근 접합부(neuromuscular junction)’ 질환인 중증근무력증에 대해 알아보겠습니다.
‘중증근무력증’의 용어에서 ‘중증’이라는 용어가 예후가 매우 불량할 것이라고 생각 되지만 적절한 약물 치료를 통해 일상생활이 가능할 정도로 호전되는 질환입니다.
뇌에서 내려오는 전기신호가 말초신경을 타고 내려오다가, 신경근 접합부에서 근육으로 전기 신호를 보낼 때 ‘아세틸콜린(acetylcholine)'이라는 물질이 나와 신호를 보냅니다.
근육의 ‘아세틸콜린수용체(acetylcholine receptor)’에 아세틸콜린이 결합해 근육내로 전기신호가 갑니다.
그런데 이 질환은 아세틸콜린수용체를 공격하는 항체(자가면역항체)가 만들어져서 발생하는 병입니다.
따라서 온몸의 근육들이 힘이 빠집니다.
그런데 쉬고나면 근육의 힘이 돌아옵니다. 따라서 아침에는 초롱초롱하던 사람이 오후에 힘이 빠져 축쳐지는 증상을 가집니다.
특히 잘 침범하는 근육이 안구운동을 지배하는 근육들입니다.
오후가 되면 물체가 둘로 보인다거나, 눈꺼풀이 쳐져 앞을 보기 힘든 증상이 시초입니다. 진행을 하면 호흡곤란까지 옵니다.
진단은 피검사로 자가면역항체를 검사하고, 아세틸 콜린이 분해되는 효소를 억제하는 약을 투여 후 증상이 좋아지는 것을 통해 진단 할 수 있습니다.
또 근전도 검사도 진단에 도움이 됩니다.
치료는 효과가 오래가는 아세틸콜린분해효소 억제제를 투여 하고, 면역 억제요법을 할수 있고, 정맥면역글로불린으로 항체를 없앨 수 있습니다.
푸른신경 김석일 원장 webmaster@igsnews.co.kr
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